MEDICINA
Pripremio: G. T.
Dr Branko Biberdžić, specijalista interne medicine
Bikuspidna aortna valvula
Najčešća urođena srčana mana kod odraslih
Uprkos tome što ova anomalija i decenijama može da ostane prikrivena jer pacijent u početku može da bude bez srčanih smetnji ili kardiovaskularnih problema, bikuspidna aortna valvula (BAV) konstantno opterećuje kardiovaskularni sistem te se često otkriva tek kod odraslih, kad dođe do skleroze i nastane suženje aortnog zaliska. Dr Branko Biberdžić, specijalista interne medicine u Bel Medic-u, upozorava da su kod pacijenata sa BAV nepovoljni kardiovaskularni događaji i komplikacije učestaliji nego što se ranije mislilo.
 Iako se do dva odsto ljudi rađa se sa bikuspidnom aortnom valvulom (BAV) , ova bolest se često otkriva tek u adultnom dobu, što je čini najčešćom urođenom srčanom manom kod odraslih. Dr Branko Biberdžić, specijalista interne medicine u beogradskoj Opštoj bolnici Bel Medic, ovo objašnjava činjenicom da srce sa BAV ponekad može i decenijama normalno da radi ne dajući simptome niti izazivajući veće kardiovaskularne probleme, ali dodaje da ta anomalija konstantno opterećuje kardiovaskularni sistem i da, kod značajnog broja odraslih, rezultira stenozom (suženjem) aortne valvule.
Sa bikuspidnom aortnom valvulom se neretko udruženo javljaju i ostala urođena srčana oboljenja, a utvrđeno je i da su kod pacijenata sa BAV nepovoljni kardiovaskularni događaji i druge komplikacije učestaliji nego što se ranije mislilo, te dr Biberdžić naglašava značaj poznavanja ovog oboljenja. Bolest je nasledna i javlja se dva do tri puta češće kod muškaraca.
Abnormalan srčani zalistak
 |
Trikuspidna, normalna aortna valvula (levo) i
bikuspidna aortna valvula (desno) |
Ljudsko srce je vitalna “pumpa” koja organima i tkivima doprema krv. Važnu ulogu u protoku krvi kroz srce imaju srčani zalisci (valvule), koji obezbeđuju kretanje krvi u pravilnom smeru, odnosno tokom srčanog ciklusa sprečavaju vraćanje krvi unazad. Aortna valvula je jedan od četiri srčana zaliska i ona normalno ima tri kuspisa (listića) koji se elastično pokreću i, svojim otvaranjem i zatvaranjem, regulišu protok krvi iz leve komore u aortu. Kad se pri zatvaranju valvule listići priljube, vraćanje krvi unazad je onemogućeno. Bikuspidna aortna valvula, međutim, ima samo dva kuspisa, obično nejednake veličine, pri čemu veći listić nastaje od dvaju sraslih listića.
Kod mnogih osoba sa BAV i detinjstvo i adolescencija mogu da prođu bez srčanih tegoba. Vremenom, pak, dolazi do aktivnog procesa - poremećaja na nivou endotela, uključujući i inflamaciju, taloženje lipoproteina, kalcifikaciju i osifikaciju na aortnoj strani listića. Uz nabiranje i gužvanje listića i neprestani turbulentni tok krvi preko njih, to dovodi do ubrzane progresije fibroze i kalcifikacije pa je skleroza, a kasnije stenoza valvule, često prisutna već u drugoj ili trećoj deceniji života. BAV je, tako, jedan od najčešćih uzroka izolovane aortne stenoze kod mladih, ali se zbog izduženosti sraslih listića može javiti i prolaps listića ili insuficijencija celog zaliska (nedovoljnog zatvaranja listića sa vraćanjem krvi u suprotnom smeru od normalnog toka).
Nasleđivanje i nastanak anomalije
Bikuspidna aortna valvula je nasledni poremećaj. Iako se u većini slučajeva uočava pojedinačno, utvrđeno je da postoje iste promene i u prvih srodnika, sa učestalošću javljanja od 10 do 17 odsto, pa je veoma značajan i porodični skrining - pregled zdravlja roditelja, dece i drugih najbližih srodnika. Dr Biberdžić precizira da je BAV oboljenje sa autozomno dominantnim tipom nasleđivanja sa varijabilnom penetrantnošću, koje obuhvata spektar urođenih oboljenja sa opstrukcijom levog srca - sindrom hipoplazije levog srca, aortnu stenozu, koarktaciju aorte (patološko suženje aorte na mestu prelaska luka aorte u nishodni deo aorte)... BAV je, na primer, prisutna u do 50 odsto slučajeva koarktacije aorte; sa supravalvularnom aortnom stenozom udružena je kod 11 odsto pacijenata sa Vilijamsovim sindromom; anomalija je prisutna i u 30 odsto slučajeva Tarnerovog sindroma, i slično. Uz BAV može postojati i abnormalnost koronarnih arterija, a uz nju se češće detektuje i dominantno levi tip arterijske vaskularizacije srca. Takođe, kod pacijenata sa BAV leva koronarna arterija može biti i do 50 odsto kraća, a ponekad se može naći i suženje početnog dela te arterije.
 |
Statini svojim antiinflamatornim, imunomodulatornim i snažnim hipolipemijskim sposobnostima mogu uticati na prirodnu progresiju nastanka
komplikacija vezanih za prisustvo BAV delom utičući na usporenje kalkcifikacije aortnih kuspisa I stabilizujući ekstracelularni matriks (ECM ) |
Govoreći o nastanku BAV, dr Biberdžić ističe da je utvrđeno postojanje specifičnih genskih mutacija vezanih za ovu anomaliju, ali da p ravi tok događaja koji dovodi do nenormalne valvulogeneze i stvaranja BAV još nije poznat. Srčana i valvularna morfogeneza odigrava se, inače, u prvih osam nedelja embrionalnog razvoja.
Simptomi i dijagnostika
Podsećajući na činjenicu da je osoba sa BAV često bez simptoma te da opšti fizički pregled može da daje uredan nalaz, naš sagovornik navodi da su neki od znakova prisustva ili progresije bolesti gušenje, bol u grudima, ubrzan rad srca, sinkopa (kratkotrajan gubitak svesti). Jedan od najranijih nalaza može biti šum na srcu izazvan turbulentnim tokom krvi preko obolelog srčanog zaliska.
Od dijagnostičkih metoda, EKG karakteristično, ali ne i specifično, može da pokaže znake hipertrofije leve komore srca, mada ponekad patološke promene mogu da izostanu čak i kod značajne stenoze. U laboratorijskim nalazima može se naći hiperlipidemija, sa podacima za familijarnu dislipidemiju ili ranu pojavu koronarne bolesti kod srodnika.
|
Transtorakalna ehokardiografija
Ehokardiografija (ultrazvučni pregled srca) neinvazivna je imidžing procedura koja sveobuhvatno prikazuje morfologiju, funkciju i hemodinamiku srca i velikih krvnih sudova. U kardiologiji se koristi još od prvih zapisa 1953, a tokom poslednje četiri decenije evoluirala je u familiju tehnika: transtorakalnu ehokardiografiju (jedno i dvo-dimenzionalna ehokardiografija /Doppler ehokardiografija), transezofagealnu ehokardiografiju, intraoperativnu ehokardiografiju, stres ehokardiografiju, preglede minijaturnim prenosnim ehosonografima, kontrastnu ehokardiografiju, intrakardijalni i intravaskularni ultrazvuk, 3D i 4 D ehokardiografiju.
Za dijagnostikovanje BAV posebno je značajna 2D/Doppler transtorakalna ehokardiografija (TTE). Reč je o jednom od najčešće korišćenih modaliteta ultrazvučnog pregleda srca, tehnici kojom se definišu normalne vrednosti morfoloških i funkcionalnih parametara srca, kao standard za tumačenje šta je patološko a šta nije. Dvodimenzionalna (2D) tehnika i pregled u M modu prikazuju morfologiju i funkciju srca (u jednoj dimenziji ili u 2D u pokretu), a Doppler ehokardiografija hemodinamiku. Transtorakalna ehokardiografija daje podatke o pokretima i morfologiji pretkomorsko-komorskih zalistaka (valvula), aortnom i zalisku plućne arterije tokom sistole i dijastole, dimenzijama srčanih struktura i njihovim anatomskim odnosima, r egionalnoj kinetici zidova i globalnoj i regionalnoj sistolnoj funkciji leve i desne srčane komore, prisustvu perikardnog izliva ili postojanju tromba, vegetacija, tumora u srčanim šupljinama. Doppler ehokardiografija, uključujući i kolor prikaz, daje podatke o brzinama protoka (otkrivanje suženja ušća, regurgitacije krvi ili postojanju komunikacije između pojedinih šupljina - šantova ), pritiska u srčanim šupljinama i stepenu funkcije srčanih komora. |
Među imidžing dijagnostičkim metodama, pored radiografije grudnog koša koja nije od nekog značaja za skrining, transtorakalna Doppler ehokardiografija je najvrednija i gotovo nezaobilazna neinvazivna procedura. Ovom tehnikom BAV se može prikazati u više ravni preseka, a metoda omogućava i merenje maksimalne i srednje brzine protoka kroz aortnu valvulu, procenu stepena težine stenoze ili insuficijencije, pri čemu Color Doppler može da vizualizuje postojeću regurgitaciju. Ehokardiografski se posmatraju i mere i veliki krvni sudovi i druge strukture srca, kao i njegova funkcija. Postojanje BAV zahteva redovno ehokardiografsko praćenje pacijenata, a u nekim zemljama preporuka je i ehokardiografski skrining rođaka u prvom kolenu. Dr Biberdžić dodaje da je, u cilju dijagnostikovanja BAV i pridruženih bolesti ili komplikacija, ponekad potrebno uraditi i CT, magnetnu rezonancu, dopunski transezofagealni ehokardiografski pregled, test opterećenja, 24h EKG Holter monitoring, koronarografiju.
Praćenje i lečenje pacijenata sa BAV
Osnovni cilj praćenja i terapije BAV je da se krvni pritisak, brzina srčanog rada i nivo holesterola u krvi održavaju na optimalnom nivou. Time se usporava pojava komplikacija, sprečava dalje pogoršavanje stanja pacijenta ili određuje najbolji momenat za hirurško lečenje. Naš sagovornik napominje da se BAV takođe može držati pod kontrolom i zdravim načinom života, primenom osnovnih preporuka za održavanje zdravlja srca - ishranom sa smanjenim unosom masnoća i soli, redovnom (umerenom) fizičkom aktivnošću, uzdržavanjem od pušenja i dobrom higijenom usta i zuba.
Dr Biberdžić kaže da specifično medikamentno lečenje BAV često nije potrebno dok ne dođe do progresije bolesti i pojave ili pogoršanja simptoma. U međuvremenu je važno kontrolisati krvni pritisak i lečiti arterijsku hipertenziju, pri čemu i za neka druga pridružena stanja i faktore rizika važe pravila kao i u opštoj populaciji.
Hirurško lečenje BAV kod odraslih nije neophodno sve do pojave progresije bolesti ili komplikacija koje se inače javljaju u oko 30 odsto slučajeva. Od komplikacija najčešće se javlja bikuspidna aortopatija - proširenje torakalne aorte u vidu dilatacije ili aneurizme. Kod aortne stenoze, bikuspidna aortopatija je posledica poremećene dinamike protoka krvi - poststenotična dilatacija. Novija istraživanja su pokazala da, kod postojanja BAV, promene mogu biti i na ćelijskom nivou - u građi samog zida aorte, uz pojavu smanjene čvrstoće na istezanje, što je nevezano za hemodinamsku leziju. Kod ovih pacijenata postoji povećan rizik za pojavu disekcije (rascepa i krvarenja unutar i duž zida aorte), ili aneurizme (velikog proširenja) zida aorte, te se tokom ispitivanja mora pažljivo proceniti širina proksimalnog dela i luka torakalne aorte. Ukoliko se vremenom ukaže potreba za operativnim lečenjem, širina aorte će odrediti vrstu operacije koja će pacijentu biti predložena.
Komplikacija BAV i higijena usta
Jedna od komplikacija BAV je i bakterijski endokarditis - infekcija promenjenih zalistaka uzrokovana prodiranjem klica u krv obolelog - što dovodi do perforacija ili razaranja listića valvule. Dr Biberdžić objašnjava da hirurške, stomatološke (kao i ginekološke i urološke) intervencije, pa i upotreba brojnih instrumenata u različitim dijagnostičkim i terapijskim procedurama, oštećuju površinu sluzokoža i neretko izazivaju kontaminaciju tkiva sa prolaznom bakterijemijom koja retko traje duže od 15 minuta. Ipak, uzročnici infekcije se mogu naseliti na oštećenim srčanim zaliscima prouzrokujući bakterijski endokarditis. Prema rečima našeg sagovornika, upravo ova komplikacija često prvi put i dovodi odraslog pacijenta sa BAV kod lekara, kada se anomalija i otkriva. Dr Biberdžić dodaje da je ranije postojao visok rizik za pojavu ovog oboljenja pa je antibiotska profilaksa po preporukama bila obaveza pre izvođenja gorenavedenih procedura. Po nekim od najnovijih svetskih preporuka, profilaksa nije potrebna zbog značajnog pada incidence ove komplikacije, mada će mnogi lekari i/ili pacijenti koji su od ranije navikli da uzimaju antibiotsku profilaksu verovatno oklevati da tu naviku izmene. Stoga je, pre svega, potrebno da pacijenti redovno vode računa o ličnoj higijeni desni, usta i zuba. |
Promene izmenjenog zaliska koji prevremeno sklerozira, nekad već u drugoj dekadi života, u srednjem životnom dobu u najvećem broju slučajeva dovode do zadebljavanja i/ili kalcifikacije valvularnih listića i nastanka manje ili više izražene stenoze aortne valvule, do insuficijencije aortne valvule ili do obe promene. Kada se BAV javi udružena sa drugim oblicima urođenih srčanih poremećaja, na primer sa koarktacijom aorte, sama BAV ne izaziva tegobe već su smetnje više uzrokovane udruženim poremećajem.
Ukoliko su promene na aortnoj valvuli ozbiljne, one mogu zahtevati operativno lečenje. Dr Biberdžić ističe da većina pacijenata kod kojih BAV postane disfunkcionalna zahteva pažljivo ehokardiografsko praćenje i procenu potrebe definitivnog hirurškog lečenja. Kao hirurška terapija, najčešće se primenjuje zamena valvule mehaničkom ili biološkom valvulom, a mogućnost je i operacija implantacije valvule plućne arterije na aortnu poziciju - Rosova operacija. U novije vreme, ova srčana mana u pojedinim slučajevima uspešno može da se rešava ugradnjom biološke valvule, koja se uz pomoć stenta kateterom dovodi do srca i postavlja na poziciju promenjene aortne valvule, bez otvaranja grudnog koša.
Dr Biberdžić zaključuje da značaj i učestalost ove srčane mane, kao i javljanje komplikacija sa ponekad vrlo ozbiljnim i čak životno ugrožavajućim posledicama, svakako sugerišu da, posle dijagnostikovanja BAV, treba obavezno da usledi stalna kontrola od strane k ardiologa ili i kardiohirurga, koji su bliže upućeni u tu vrstu patologije.
G. T.
Kompletni tekstove sa slikama i prilozima potražite u magazinu
"PLANETA" - štampano izdanje ili u ON LINE prodaji Elektronskog izdanja
"Novinarnica"
|
